É uma síndrome relativamente comum de febre periódica em crianças que se manifesta precocemente na infância entre 2 e 5 anos de idade sendo mais frequente nos meninos. A sigla em inglês (Periodic Fever, Adenitis, Pharyngitis, Aphtous Stomatitis) descreve as manifestações da doença: febre periódica, linfonodos no pescoço, faringite, aftas na cavidade oral. Mas é comum que as crianças também apresentem fadiga, tremores, dor abdominal, dor de cabeça. O desenvolvimento dessas crianças é normal e entre uma crise e outra elas são perfeitamente saudáveis. A causa da doença ainda não é conhecida.

Quando suspeitar de PFAPA?

A suspeita diagnóstica deve ser feita sempre que uma criança principalmente entre 2 e 5 anos de idade evoluir com quadros de febre alta de difícil controle que dura de 3 a 5 dias e raramente mais que 7 dias, sinais de inflamação na faringe e amígdalas (dor, vermelhidão, placas brancas, edema), linfonodos aumentados e dolorosos no pescoço, aftas na boca de forma repetida, episódios esses com intervalos regulares de até um mês e meio entre uma crise e outra e que respondem bem a qualquer tratamento prescrito seja com antibióticos, antiinflamatórios esteroidais e não esteroidais.

Como é feito o diagnóstico da PFAPA?

O diagnóstico dessa condição é essencialmente clínico, pois até o presente momento não existem exames laboratoriais que sejam conclusivos. Portanto, durante a avaliação clínica o médico leva em consideração a ocorrência de 3 ou mais episódios de febre acompanhada dos sinais e sintomas acima listados, não necessariamente de todos ao mesmo tempo em todos os episódios. Uma vez que é feita a suspeita clínica, o tratamento é instituído sem utilização de antibióticos e se a resposta é positiva o diagnóstico fica estabelecido. Portanto a chamada prova terapêutica, que consiste no tratamento de cada episódio logo ao primeiro sinal de febre periódica com as medicações recomendadas para PFAPA (que não incluem antibióticos) ajuda a confirmar a suspeita diagnóstica. A doença tende a evoluir sem sequelas e maioria dessas crianças não chega a ter indicação de operar as amígdalas.